近日，一名11歲男童右腳已跛行3年多，被(bèi)診斷爲右股骨内翻畸形、多骨性骨纖維異常增殖症，濟南音之美兒童康複中心骨一科主任熊斌治療團隊爲其行高難度矯形術成(chéng)功矯型。經(jīng)查閱相關文獻及報道(dào)，多骨性骨纖維異常增殖症發(fā)病率爲1/1000000，有1%的癌變率。

3年前，8歲男童蘇蘇（化名）因外傷導緻右側股骨骨折，在當地醫院接受了手術治療。不久，蘇蘇又出現大腿内翻畸形，3年間蘇蘇的病情并未得到改善，跛行症狀逐漸加重，皮膚表面(miàn)牛奶咖啡斑色素沉著(zhe)加深，影響身心健康，情況愈加糟糕，輾轉多家醫院難以治療，蘇蘇的父母立即帶蘇蘇前來濟南音之美兒童康複中心骨科尋求幫助。

入院後(hòu)完善相關檢查發(fā)現，蘇蘇的患肢較對(duì)側肢體短縮約5cm，進(jìn)一步分析顯示，蘇蘇的右大腿近端畸形，右側臀部更寬，跛行症狀明顯，呈“牧羊拐杖”畸形，經(jīng)診斷爲右股骨内翻畸形、多骨性骨纖維異常增殖症。

術前圖

濟南音之美兒童康複中心骨一科主任熊斌、副主任林智峰、主治醫師江琦慶多次展開(kāi)讨論，由于蘇蘇正值生長(cháng)發(fā)育關鍵時期，右側骨骼嚴重受累，應立即采取手術治療，切除病變組織，矯正畸形，降低骨折風險。

熊斌表示，骨纖維異常增殖症是一種(zhǒng)基因突變引起(qǐ)的慢性疾病，爲先天性的非遺傳疾病，多發(fā)病于兒童期和青春期。根據受累部位不同，臨床表現多樣(yàng)，股骨近端、胫骨、肋骨和顱骨最常見；根據受累骨數目的不同，該病可分爲單骨性和多骨性。蘇蘇的情況是多骨性骨纖維異常增殖症，易造成(chéng)骨細胞生成(chéng)異常，形成(chéng)過(guò)多的纖維結締組織，骨骼變脆易碎，甚至會引發(fā)皮膚色素改變、身體内分泌異常現象。

術中可見，蘇蘇的股骨上段骨膜纖維性增厚，股骨幹外側皮質呈“毛玻璃“狀纖維樣(yàng)改變，股骨内側皮質增厚，股骨近端内翻畸形嚴重，股骨粗隆間處明顯彎曲變形，熊斌、林智峰、江琦慶治療團隊爲其行截骨矯形術，并進(jìn)行髓内釘内固定，手術曆時6小時，進(jìn)展順利，較好(hǎo)地穩定了蘇蘇受累的骨骼。

術後(hòu)圖

目前，熊斌、林智峰、江琦慶治療團隊針對(duì)蘇蘇的情況采取藥物治療，來幫緩解疼痛、改善骨骼強度、調整骨骼生長(cháng)進(jìn)程，并指導蘇蘇适度進(jìn)行髋、膝關節功能(néng)等康複鍛煉。

熊斌表示，像蘇蘇這(zhè)種(zhǒng)情況，出院後(hòu)需定期複查，以便能(néng)及時監測截骨端愈合情況及畸形維持情況，蘇蘇爲罕見疾病可能(néng)合并其他内分泌問題，我們也將(jiāng)根據蘇蘇情況開(kāi)展多學(xué)科診療合作，爲其提供全面(miàn)的綜合診療服務，幫助蘇蘇更健康地成(chéng)長(cháng)。

                                                                                                                               來源：江琦慶 謝看濤